0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Идиопатическая легочная гипертензия симптомы лечение гипертонии

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: патофизиология, причины, лечение

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) – это редкое заболевание, характеризующееся повышенным давлением в легочной артерии без видимой причины. ИЛАГ также называют прекапиллярной легочной гипертензией и ранее называли первичной легочной гипертензией. Без лечения заболевание может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Примерно у трети пациентов с легочной артериальной гипертензией эхокардиография демонстрирует шунтирование справа налево через открытое овальное отверстие.

ИЛАГ представляет собой подгруппу легочных сосудистых заболеваний, называемых легочной артериальной гипертензией (PH I группы, или ЛАГ), которая включает в себя состояния, о которых известно, что они связаны с легочной гипертензией, которые имеют сходную патофизиологию с ИЛАГ.

Патофизиология ИЛАГ остается недостаточно изученной. По крайней мере, 15-20% пациентов, которые ранее считали, что имеют ИЛАГ, на самом деле имеют семейную (наследственную) форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект, который был охарактеризован только недавно.

По определению, легочная гипертензия относится к состоянию, при котором среднее легочное артериальное давление в покое превышает 25 мм рт. Кроме того, для того чтобы гемодинамически отличить легочную артериальную гипертензию от других форм гипертензии, давление легочного капиллярного клина должно быть менее 15 мм рт. ст. А сопротивление легочных сосудов должно быть более 3 единиц древесины. Таким образом, катетеризация сердца является критерием стандартного теста для окончательного подтверждения любой формы ЛАГ, включая ИЛАГ. Тем не менее, тщательное обследование включает в себя ряд дополнительных испытаний, чтобы исключить все разумные причины вторичной легочной гипертонии.

До недавнего времени блокаторы кальциевых каналов были наиболее широко используемым классом лекарств от ИЛАГ. Пациенты с ИЛАГ, которым CCB противопоказаны, неэффективны или плохо переносятся, могут реагировать на длительную терапию, специфичную для ЛАГ.

Лечение ИЛАГ требует значительных знаний о доступных методах лечения ИЛАГ и их воздействия на них и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным воздействием на этих пациентов.

Патофизиология

Патофизиология ИЛАГ плохо изучена. Может произойти оскорбление (например, гормональное, механическое и др.) Эндотелия, возможно, в условиях повышенной восприимчивости к повреждению легочных сосудов (т. е. Теория множественных ударов), что приведет к каскаду событий, характеризующемуся рубцеванием сосудов, эндотелиальной дисфункцией, и пролиферация интимальной и медиальной (гладких мышц).

По крайней мере, 15-20% пациентов, ранее считавшихся страдающими ИЛАГ, на самом деле имеют семейную форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект. Наиболее распространенным генетическим дефектом в этих случаях является ген BMPR-II . Тем не менее, только около трети больных пациентов с семейной историей ЛАГ имеют идентифицируемую мутацию BMPR-II . Это говорит о том, что могут существовать дополнительные генетические аномалии и / или дополнительные внешние факторы, которые предрасполагают людей к развитию ЛАГ.

В 2013 году было обнаружено 6 мутаций, которые, по-видимому, связаны с ЛАГ и которые можно лечить с помощью препаратов ЛАГ в гене KCNK3, который ранее не был связан с заболеванием. Каждая из 6 мутаций была связана с потерей функции калиевых ионных каналов. Исследование in vitro исследуемого агента ONO-RS-082 (2- [п-амилциннамоил] амино-4-хлорбензойная кислота), ингибитора фосфолипазы А2, показало, что для 2 из 3 протестированных мутаций лекарственное средство восстановлена ​​функция нерабочих калиевых ионных каналов.

В начале ИЛАГ когда давление в легочной артерии увеличивается из-за увеличения работы правого желудочка, возникает тромботическая легочная артериопатия. Тромботическая легочная артериопатия характеризуется in situ тромбозом мелких мышечных артерий. На более поздних стадиях, когда давление в легочной артерии продолжает расти, развивается плексогенная легочная артериопатия. Это характеризуется ремоделированием легочной сосудистой системы с фиброзом интимы и заменой нормальной эндотелиальной структуры.

Сопутствующие условия

Легочное сосудистое заболевание может быть связано с портальной гипертензией (иногда называемой портопульмональной гипертензией), что позволяет предположить, что пациенты с шунтированием внеплановой крови, с или без заболевания печени, имеют более высокий риск развития ЛАГ.

Кроме того, воздействие на легочное кровообращение веществ из внепланового кровообращения, которые обычно детоксифицируются через печень, может способствовать развитию легочной гипертонии. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять эти отношения.

Пациенты с заболеваниями соединительной ткани, а именно CREST-синдрром (кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), вариант склеродермии, системная красная волчанка и смешанная болезнь соединительной ткани, также предрасположены к развитию ИФА-подобного заболевания.

Патофизиологическая природа этой предрасположенности неясна. В прошлом большинство экспертов использовали термин «вторичная» легочная артериальная гипертензия для этих заболеваний, указывая на то, что, подобно ИЛАГ, процесс включает в себя прекапиллярное кровообращение, но каким-то образом вызван или, по крайней мере, связан с основным (предрасполагающим) заболеванием.

Исследование показало, что необъяснимый дефицит железа чаще встречается у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, чем у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (CTEPH). Интерлейкин-6 (IL-6) может играть роль в этой разнице в распространенности.

Причины

Строгое определение ИЛАГ – легочная гипертензия, причина которой неизвестна. Тем не менее, ассоциации были признаны (например, заболевания соединительной ткани, цирроз печени, воздействие анорексигенов и, вероятно, других альфа-адренергических стимуляторов [например, кокаин, амфетамины], ВИЧ-инфекции). Как эти сопутствующие состояния предрасполагают или вызывают ЛАГ, остается неизвестным.

Симптомы

Сообщается, что среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет около 2 лет. Несмотря на недавние попытки повысить осведомленность о легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), особенно связанной с ЛАГ, эта задержка в диагностике в последние годы существенно не изменилась.

Ранние симптомы неспецифичны. Часто ни пациент, ни врач не признают наличие заболевания, что приводит к задержкам в диагностике. Осложняющие вопросы, идиопатическая ЛАГ требует обширного обследования в попытке выяснить поддающуюся определению причину повышенного давления в легочной артерии.

Наиболее распространенные симптомы и их частота, о которых сообщается в национальном проспективном исследовании, таковы:

Дополнительные симптомы включают усталость, вялость, анорексию, боль в груди и боль в правом верхнем квадранте. Кашель, кровохарканье и хрипота являются менее распространенными симптомами.

Женщины чаще страдают от симптомов, чем мужчины.

Физикальное обследование

Физические данные у людей с ЛАГ могут быть весьма разными.

Сердечно-сосудистое обследование часто выявляет следующие результаты:

Легочный компонент второго тона сердца обычно усиливается, что может демонстрировать фиксированное или парадоксальное расщепление при наличии тяжелой дисфункции правого желудочка; иногда может быть ощутим второй звук сердца.

Легочная регургитация (шум Грэма Стила) может быть очевидной.

Может присутствовать шум трикуспидальной регургитации, и может отмечаться подъем правого желудочка (подъем).

Яремная венозная пульсация может быть увеличена при наличии перегрузки объемом, правожелудочковой недостаточности или обоих; большие V-волны часто присутствуют из-за обычно присутствующей тяжелой трикуспидальной регургитации, а также могут присутствовать большие волны, которые считаются вторичными по отношению к плохому соответствию правому желудочку

Правосторонний галоп S3

Другие результаты могут включать гепатомегалию с ощутимыми пульсациями печени и патологическим абдоминально-яремным рефлексом. У нелеченных пациентов и пациентов с ухудшающейся декомпенсированной правожелудочковой недостаточностью асцит не является редкостью.

Осмотр конечности может выявить язвенный отек различной степени. Пациенты, которые прикованы к постели, могут иметь пресакральный отек.

Читать еще:  Аневризма аорты грудного отдела симптомы диагностика и лечение

Осложнения

К осложнениям ИЛАГ относится:

Прогрессирующая правосторонняя сердечная недостаточность с застоем в печени

Обострение одышки при физической нагрузке

Лечение

Лечение ИЛАГ требует значительного обучения и доступности доступных методов лечения ИЛАГ и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным контактом с этими пациентами. Несоблюдение этого совета может привести к судебно-медицинским ошибкам, если результат лечения пациента будет ниже оптимального.

Началась национальная программа, разработанная для развития аккредитованных центров по уходу за больными, с целью повышения общего качества медицинской помощи и улучшения результатов лечения пациентов с ЛГ.

Обратите внимание, что нет методов лечения, одобренных для использования в качестве первичной профилактики ИЛАГ. Все одобренные методы лечения предназначены для пациентов, у которых уже развились клинические проявления ИЛАГ.

Современная легочная сосудистая терапия, по-видимому, оказывает свое влияние на легочную циркуляцию с помощью механизмов, которые остаются плохо определенными. Ясно, что величина легочного сосудорасширяющего действия простаноидов, ингибиторов ФДЭ-5 и антагонистов эндотелина не учитывает степень клинической пользы, наблюдаемой с этими препаратами. Скорее, дополнительные воздействия на «эндотелиальное здоровье» легочного кровообращения и на подавление патологического фиброза интимы и пролиферации гладких мышц, вероятно, будут преобладающими механизмами, участвующими в ответах на лечение.

ИЛАГ не имеет лекарства. Без лечения ИЛАГ приводит к сердечной недостаточности и смерти. До 1990-х годов терапевтические возможности были ограничены. Появление аналогов простациклина, антагонистов рецепторов эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 и других новых лекарственных препаратов значительно улучшило перспективы для пациентов с ИЛАГ и ИЛАГ-подобными заболеваниями.

Для необработанного ИЛАГ предполагаемая 3-летняя выживаемость составляет приблизительно 41%. В одном исследовании долгосрочной непрерывной внутривенной терапии простациклином 3-летняя выживаемость увеличилась примерно до 63%. Ожидается, что с более новыми методами лечения, возможно, в комбинации, эти показатели будут улучшаться и дальше.

Появляются данные о долгосрочной выживаемости у пациентов, получавших другие методы лечения легочных сосудов. Пациенты, чье заболевание прогрессирует и не реагирует на лечение, подвергаются трансплантации или умирают от прогрессирующей правосторонней сердечной недостаточности.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)


Брадикардия: понятие, виды


Патофизиология электрической активности сердца

Первичная лёгочная гипертензия ( Болезнь Аэрза , Болезнь Эскудеро , Идиопатическая легочная гипертензия , Синдром Аэрза-Арилаго )

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

МКБ-10

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.
Читать еще:  Аденома простаты после операции

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонистыэндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Первичная лёгочная гипертензия ( Болезнь Аэрза , Болезнь Эскудеро , Идиопатическая легочная гипертензия , Синдром Аэрза-Арилаго )

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

МКБ-10

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.
Читать еще:  Задержка мочи у мужчин причины и способы лечения

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонистыэндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector