0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностика кардиомиопатии метаболического происхождения

Кардиомиопатия при метаболических нарушениях (I43.1*)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

К данной подрубрике отнесена кардиомиопатия при метаболических нарушениях, кодируется дополнительно как «Амилоидоз сердца» — E85. -+

Амилоидоз – группа заболеваний, общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка β -фибриллярной структуры. Термин «амилоид» введен в 1854 г. Рудольфом Вирховым, подробно изучившим вещество, которое откладывается в тканях при так называемой «сальной» болезни у больных сифилисом, туберкулезом, актиномикозом . При дальнейшем изучении была установлена белковая природа амилоида, а спустя 100 лет после наблюдений Р. Вирхова, показана его фибриллярная структура при помощи электронного микроскопа.

Классификация

AL-амилоидоз включает:
— первичный идиопатический амилоидоз;
— амилоидоз при множественной миеломе;
— амилоидоз при В-клеточных опухолях;
— амилоидоз при болезни Вальденстрема.
Предшественником AL-амилоидоза служат легкие цепи моноклонального Igλ и Х-типов.
Основные органы-мишени: желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), сердце, почки.

ATTR-амилоидоз включает:
— семейную амилоидную полинейропатию;
— семейную амилоидную кардиопатию;
— старческий амилоидоз (у лиц, старше 70 лет).

Аβ2М-диализный амилоидоз является новой формой системного амилоидоза.

Аβ-амилоидоз развивается при болезни Альцгеймера, иногда регистрируются семейные случаи.

AJAPP — амилоидоз островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме.

Варианты старческого амилоидоза сердца:
— диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде;
— мультифокальный массивный амилоидоз миокарда;
— диффузный (интерстициальный, сетчатый, псевдогипертрофический) кардиальный амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз);
— амилоидоз аорты.

Этиология и патогенез

Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной семейной кардиопатической и старческой формах амилоидоза.

При первичном амилоидозе амилоид наиболее часто откладывается вокруг коллагена в строме органа, вследствие этого миокард утолщается и уплотняется («резиновый» миокард), иногда не спадается на вскрытии. Эти свойства миокарда являются причиной резкого снижения его податливости. Кардиопатический амилоидоз является типичным вариантом рестриктивной кардиомиопатии.

При первичном амилоидозе увеличение массы миокарда в некоторых случаях бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Отложения амилоида делают миокард ригидным, но полости желудочков не дилатированы, зато предсердия резко расширены, в результате чего сердце на рентгеновском снимке имеет форму «боксерской перчатки». В результате резкого утолщения стенок сердца, оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию.

У пациентов с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза, развивается хроническая сердечная недостаточность (при нерасширенных желудочках сердца) вследствие невозможности адекватного расслабления желудочков в диастолу.
У некоторых пациентов амилоид откладывается на клапанах сердца, что вызывает регургитацию потока крови, которая клинически проявляется систолическим шумом. Как результат в обоих желудочках возникают резкое повышение конечного дистолического давления, снижение сердечного выброса, а в дальнейшем и снижение сократимости левого желудочка.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

— у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, рефрактерной к стандартному медикаментозному лечению.

Факторы риска амилоидоза:
— заболевания с поражением клонов плазматических клеток;
— хронические воспалительные заболевания;
— семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит);
— гемодиализ — амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген B2М), который в норме выводится из организма почками, но не удаляется при гемодиализе.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

ЭхоКГ-признаки при амилоидозе сердца:
1. Дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Инспираторный коллапс нижней полой вены, присутствующий в норме, может быть резко снижен или отсутствует.

2. Маленькие полости желудочков при большом размере предсердий.
3. Снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диа­столического потока на вдохе.
4. Увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз).
5. Гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов (часто сопровождается небольшой регургитацией).
6. Диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердную перегородку.

ЭКГ-изменения при амилоидозе сердца:
— низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхокардиографических признаков большой массы миокарда;
— патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
— аритмии и нарушения проводимости.

Радиоизотопная диагностика амилоидоза сердца показывает значительное повышение накопления изотопа в миокарде.

Лабораторная диагностика

При амилоидозе специфические лабораторные изменения отсутствуют.

Характерны значительно повышение СОЭ (50-70 мм/ч) и анемия (в ряде случаев отмечаются гиперфибриногенемия, тромбоцитоз).

Читать еще:  Визуальный и ректальный способы исследования

Применяются специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, но у больных амилоидозом они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах) и электрофоретическое исследование белков мочи.

Дифференциальный диагноз

1. Гипертрофическая кардиоми­опатия — дифференциальная диагностика с кардиомиопатией при амилоидозе значительно затруднена при наличии сердечной недостаточности. ЭхоКГ в обоих случаях выявляет утолщение миокарда желудочков (иногда асимметричное), преимущественно межжелудочковой перегородки и ее гипо­кинезия. Некоторое значение для дифференциации имеет отсутствие у пациентов с амилоидной кардиомиопатией III тона и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, которые характерны для гипертрофи­ческой кардиомиопатии. Тем не менее, при отсутствии системных проявлений амилоидоза, уточнить диагноз возможно только при помощи эндомиокардинальной биопсии.

2. Констриктивный перикардит — в отличие от амилоид­ной кардиомиопатии, стенокардия, нарушения проводимости, гипертрофия левого желудочка при ЭхоКГ и признаки его систолической дисфункции.

3. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатией (эндомиокардиальная болезнь). Дифференциация основана на типичных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионуклидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важным диагностическим значением обладает выявление внесердечного амилоидоза.

4. Ишемическая болезнь сердца — дифференцируют с кардиомиопатией при амилоидозе (особенно сенильном) у пожилых пациентов, страдающих стенокардией, сердечной недостаточностью и крупноочаговыми изменениями на ЭКГ. В пользу амилоидоза свидетельствуют выраженные клиничес­кие и инструментальные признаки снижения диастолической податливости миокарда левого желудочка в сочетании с низким вольтажем зубцов ЭКГ.

Причины и лечение метаболической кардиомиопатии

Главным органом человеческого организма является сердце. Поэтому при первых признаках нарушения его функционирования стоит обращаться к кардиологу. Особенно стоит внимательно изучать детские проблемы с сердцем, так как они могут привести к серьезным осложнениям, а также несвоевременному развитию других органов. Одной из таких болезней является метаболическая кардиомиопатия, которая представляет собой поражение в структуре миокарда безвоспалительных процессов, связанное с нарушением обмена веществ, энергообмена организма, что ведет сердечную мышцу к дистрофии, а также провоцирует неполноценное функционирование сердца.

Характеристика заболевания

При этом заболевании изменения на морфологическом уровне проходят достаточно глубоко, поэтому нужно ориентироваться именно по симптомам, что даст точное понятие наличия проблемы.

Если сказать более конкретно об изменениях, то они происходят внутри клеток сердечной мышцы. В то же время внешне особо ничего не указывает на возникновение проблемы. Количество клеток не меняется, они не увеличиваются в размерах. Кроме этого, даже внутриклеточная среда имеет как поврежденные митохондрии, так и здоровые. Но выявленное вовремя заболевание может предупредить негативные осложнения.

Длительный период нарушений в клетках миокарда приводит к его дистрофии, что является изначальной причиной более сложного заболевания, миокардиофиброза. Также может случиться отмирание части сердечной мышцы, которая восстанавливается за счет других типов тканей, что ведет к гипертрофии миокарда. Но своевременное влияние, направленное на усиление регенеративных процессов клеток, может привести к полному избавлению от проблемы и поврежденных митохондрий.

Причины метаболической кардиомиопатии

Причинами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются такие:

  • алкогольные отравления;
  • сбои в жировом и белковом обмене;
  • заболевания щитовидной железы;
  • авитаминозы;
  • вредные факторы влияния, а именно температуры, радиации, медпрепаратов и т.д.;
  • большие физические нагрузки;
  • разного рода инфекционные болезни;
  • нарушения функций печени и почек;
  • анемии.

Своевременное определить заболевание поможет очная консультация у врача-кардиолога. Специалист проведет ряд обследований, которые смогут точно подтвердить или опровергнуть наличие заболевания.

Также существует вероятность того, что нарушения метаболического обмена может быть связана с врожденными дефектами. Наиболее частой причиной возникновений кардиомиопатий данного типа являются нарушения обмена жирных кислот. Такая ситуация приводит к тому, что часто это заболевание проявляется у детей.

Сбои в обмене жирных кислот могут быть спровоцированы из-за недостачи карнитина, либо нарушений в его распределении по организму вследствие нехватки необходимых ферментов.

Кардиомиопатия у детей

Данное заболевание очень часто встречается у новорожденных. Даже доктора не всегда могут точно определить нарушения в метаболических обменных процессах новорожденного. Но со временем кардиомиопатия проявляется более обширными симптомами. Это проявляется через отказ от пищи, кормления у самых маленьких, отставание в развитии, как физическом, так и психомоторных функций, раздражительности, плохом сне и других аналогичных признаках.

Есть и другие симптомы, которые указывают на нарушение метаболических процессов у детей:

  1. Рвотные рефлексы;
  2. гиподинамия мышц;
  3. несвоевременное развитие всей центральной нервной системы;
  4. проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  5. проблемы с почками;
  6. дисформизм лицевых мышц;

Кардиологи проводят полное исследование малыша с проявлениями болезни, чтобы подтвердить диагноз и компенсировать недостачу веществ, вызывающую проблему. Это стоит делать как можно раньше, чтобы не допустить критического отставания ребенка в развитии и полной дистрофии миокарда.

Читать еще:  Ветрянка у взрослых симптомы и лечение

Стадии болезни и клинические проявления

Принято различать три основные этапы проявления метаболической кардиомиопатии. Каждый из них определяется клинической симптоматикой, которая указывает на сложность болезни:

  1. нейрофункциональный этап;
  2. обменно-структурный;
  3. этап сердечной недостаточности в метаболической форме.

С самого начала заболевание не имеет проявления абсолютно никакими признаками. Но со временем появляются первые симптомы. В основном начальная стадия имеет нарушения вегетативной системы и проявления ее дисфункции.

На второй стадии происходят более глубокие органические изменения. Данный этап еще принято разделять на два периода:

Они характеризуются проявлением недостаточности кровообращения уже по хронических стадиях, второй А и Б соответственно периодам.

Третий этап метаболической кардиомиопатии уже свидетельствует о переходе к третьей стадии нарушения кровотока в организме.

Кроме данных периодов заболевания еще принято различать типы дистрофических поражений миокарда на такие подвиды в зависимости от сложности:

  • острые;
  • хронические;
  • кардиосклероз миодистрофического типа.

Еще одна классификация определяет дистрофию сердечной мышцы по месту возникновения:

Уже на данных этапах проявляется клиническая симптоматика заболевания, которая во многом схожа с другими болезнями сердечно-сосудистой системы, но все же стоит ее выделить:

  • быстрая утомляемость, слабость;
  • боли в левой части груди;
  • нарушения нервной регуляции.

После обращения к специалисту можно увидеть и другие признаки метаболической кардиомиопатии, а именно:

  • происходит увеличение сердца;
  • тоны сердечного ритма прослушиваются достаточно глухо;
  • в верхних отделах сердца слышны систолические шумы;
  • часто наблюдается экстрасистолическая аритмия;
  • наступает сердечная недостаточность.

Кардиолог, определив указанную выше картину заболевания, в любом случае назначает более глубокое исследование, которое уже точно подтверждает диагноз. В основном все можно увидеть на ленте ЭКГ, зубцы которой имеют характерные для метаболической кардиомиопатии направления.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия является вторичным заболеванием, которое вызывается наличием других проблем со здоровьем. Поэтому изначально стоит определить основную причину, которая вызывает осложнения. Именно с устранения патологии, которая и вызывает дистрофические процессы в сердечной мышце и должно начинаться лечения.

Вместе с избавлением от основной причины кардиологи назначают курс для уменьшения последствий дистрофии миокарда и регенерация разбухших внутриклеточных частиц. Изначально прописывают метаболическую терапию, которая предполагает назначение медикаментов, которые улучшают и ускоряют транспортировку кислорода по органам, а также его быструю утилизацию. Также имеет место принятия ряда витаминов. Из разных групп выбирают те, которые приостанавливают процессы окислительного фосфорилирования. Также кардиолог предписывают и другие группы лекарств, которые способны приостановить дистрофию сердечной мышцы:

  • аминокислоты, среди которых основные метионин, триптофан, серин и другие;
  • анаболические стероиды, которые, вместе с аминокислотами, улучшают метаболизм в миокарде;
  • хлорид калия, который используют в основном, если независимо от лечения дистрофические процессы продолжают прогресс;
  • калия оротат, который имеет более общеукрепляющее действие, а также способствует переработке белков, а вместе с ними и нуклеиновых кислот;
  • растительные компоненты, среди которых плоды лимонника китайского, корень женьшеня, элеутерококк и другие, что имеют антиоксидантные функции, регулируют обмен веществ в клетках, улучшают устойчивость клеток к гипоксии;
  • пирацетам, который характеризуется способностями повышать эффективность процессов нервной системы;
  • никотинамил, который способен активизировать анаэробное окисление, а также обмен гликогена, что повышает устойчивость клеток к гипоксии;
  • триметазидин, который повышает энергообмен, что способствует устойчивости сердечной мышцы к гипокиксии.

Своевременное начало лечения метаболической кардиомиопатии имеет шансы на полное избавление от ее симптомов и следствий для организма. Конечно, обязательно нужно избавиться от паталогии, которая вызвала дистрофию миокарда, либо уменьшить ее влияние на другие органы.

Кардиомиопатия является достаточно серьезным нарушением процессов обмена, а также провоцирующая перестройку миокарда, что имеет очень неблагоприяные перспективы в случае отсутствия реакции на болезнь. Поэтому в случае выявления нарушений метаболизма в миокарде, стоит пройти полный курс лечения, который не только избавит от существующей проблемы, но и поможет активизировать регенерацию поврежденных митохондрий и обеспечить полноценное функционирование сердечной мышцы.

Метаболическая кардиомиопатия

Заболевания сердечной мышцы из-за нарушений в обмене веществ носят название метаболическая кардиомиопатия. Обмен веществ или метаболизм — это показатель здоровья человека в целом. И любые отклонения или нарушения в метаболических процессах неуклонно приводят к нарушению в работе внутренних органах, в том числе и в сердце.

По-другому заболевание сердца вследствие нарушения обмена веществ ещё называют дисметаболической миокардиодистрофией. Такой сложный на первый взгляд термин заболевания сердца при нарушении обменных процессов дал учёный Г. Ф. Ланг ещё в 1936 году. Он подчёркивал, что данное заболевание «есть вторичное, следствие ряда других заболеваний». Какие же причины лежат в основе миокардиодистрофии или метаболической кардиомиопатии?

Читать еще:  Лапароскопические операции при аденоме простаты

1 Этиология

Причин для возникновения данного состояния достаточно много. Вот основные из них:

  • Недостаточное питание;
  • Ожирение;
  • Заболевания органов ЖКТ с развитием синдромов недостаточного всасывания и усвоения пищи, болезни печени и поджелудочной, при которых нарушается функция данных органов, вырабатывается недостаточное количество ферментов;
  • Болезни эндокринных желез;
  • Анемии;
  • Физическое перенапряжение как острое, так и хроническое;
  • Недостаток витаминов;
  • Воздействие радиации, переохлаждение, перегревание, вибрация и прочие физические факторы;

Вышеперечисленные состояния и болезни достаточно разнообразны, но в то же время сходны своим патогенетическим воздействием на сердце, следствием которого является развитие дистрофии миокарда, дисметаболических нарушений в нём, а в последствии и сердечной недостаточности.

2 Что же происходит в клетках сердца?

Обменные нарушения в сердце отмечаются на клеточном уровне, то есть каждая клеточка миокарда претерпевает изменения, которые отражаются на всей структуре сердечной мышцы. И не только на структуре, а и на её работе. Какие же процессы в сердце развиваются при «сломанном» обмене веществ?

  1. Чрезмерная активация симпатической нервной системы. Повышенная активность симпатики и излишний выброс катехоламинов при дисметаболических изменениях в сердце приводит к повышенному кислородному «голоду» кардиальных клеток, усилению перекисного окисления липидов, блокированию тканевого дыхания.
  2. Нарушение липидного обмена. При данном заболевании в сердечных клетках происходит усиленный распад жиров. Это приводит к тому, что продукты их распада не успевают утилизироваться и накапливаются. Это часто встречается при таких заболеваниях как сахарный диабет, интоксикации алкоголем, гипоксии.

Схема обмена кальция в организме человека

Все данные механизмы способствуют нарушению процессов окисления и развитию энергетического дефицита в сердце. Следует отметить что воспалительные изменения при метаболической кардиомиопатии отсутствуют.

3 Клиника

Неприятные ощущения в сердце, одышка при физической нагрузке

Особых симптомов и признаков, которые указывали бы исключительно на обменную миокардиодистрофию нет. Прежде всего клиника данного заболевания обусловлена основной болезнью. Кроме того, кардиомиопатия на первых порах часто протекает и вовсе бессимптомно. Пациенты могут не предъявлять жалоб в покое, а вот при физических нагрузках могут возникать неприятные ощущения в сердце, одышка, учащённое сердцебиение, головная боль. Такие ухудшения в самочувствии при прогрессировании заболевания случаются всё чаще. И уже в покое пациенты ощущают недомогание, снижение работоспособности, перебои в деятельности сердца. Могут появляться отеки стоп и голеней, что свидетельствует о далеко зашедшей стадии заболевания и сердечной недостаточности.

4 Что помогает установить диагноз?

  1. Электрокардиография. Помогает диагностировать метаболическую кардиопатию такой распространённый и весьма информативный метод как ЭКГ. При данной патологии на плёнке будут фиксироваться неспецифические нарушения, свидетельствующие о диффузных изменениях в сердечной мышце: увеличение длительности Q-T, увеличение систолического показателя, косовосходящее/нисходящее смещение ST, T уплощён, отрицателен, нессиметричен. Могут встречаться на ЭКГ при дисметаболическом миокардиальном поражении экстрасистолы, тахикардии, блокады и прочие нарушения проводимости. Аритмии встречаются не всегда, а вот диффузные изменения — в 100% случаев.
  2. Велоэргометрия. В «народе» данный метод исследования называют просто — велосипед. Он выявляет снижение переносимости физической нагрузки и общего объёма выполняемой работы.
  3. ЭхоКГ. Ультразвуковое обследование сердца позволяет исключить другие патологии со сходной клинической картиной, оценить сократительную работу миокарда, установить, имеются ли проявления недостаточности кровообращения. На ранних стадиях метаболической кардиомиопатии наблюдается нарушение расслабления сердца, ригидность сердечной мышцы, в более запущенных стадиях — расширение сердечных отделов, преимущественно нижних камер, может наблюдаться утолщение мышцы сердца, либо сердечной перегородки.

Рентгенография органов грудной клетки

5 Кардиомиопатия вследствие перенапряжения

Кардиомиопатия у спортсменов

Кардиомиопатия, развивающаяся у спортсменов, а также у людей, вынужденных много и тяжёло трудиться физически, относится также к разряду метаболических. У данной категории лиц сердце просто не успевает адаптироваться к повышенному объёму и интенсивности нагрузок, что проявляется нарушенным обменом веществ, концентрации электролитов, увеличением сердца, а впоследствии расширением его камер. Заболевание от перенапряжения может возникать как остро (при острой перегрузке) и приводить к тяжёлым аритмиям, острой недостаточности кровообращения, так и хронически, развиваться годами.

Клиника метаболической кардиомиопатии от перенапряжения может полностью отсутствовать (бессимптомный вариант), проявляться неспецифическими, стёртыми симптомами в виде нерезко выраженной сердечной боли, слабости, одышки (малосимптомный вариант), проявляться в виде нарушений ритма (аритмический вариант). Бессимптомный — самый опасный из всех вышеописанных вариантов заболевания, отсутствие клиники и жалоб создают мнимое благополучие пациента, уменьшают мотивацию для обследования и лечения и повышают риск внезапной сердечной смерти.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector